간경변증으로 오인될 수 있는 미만성 침윤성 간질환: 굴모양증식 패턴을 가진 간혈관육종 1례
Diffuse Infiltrative Liver Disease Mimicking Liver Cirrhosis: A Case of Hepatic Angiosarcoma with a Sinusoidal Growth Pattern
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Clin Ultrasound. 2024;9(1):50-51
Department of Internal Medicine, College of Medicine, Yeungnam University, Daegu, Korea
Address for Correspondence: Jung Gil Park, M.D., Ph.D. Department of Internal Medicine, College of Medicine, Yeungnam University, 170 Hyeonchung-ro, Nam-gu, Daegu 42415, Korea Tel: +82-53-620-3837, Fax: +82-53-654-8386 E-mail:
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Received 2024 May 8; Revised 2024 May 14; Accepted 2024 May 14.
75세 남자 환자가 타과로부터 간수치 상승으로 의뢰되었다. 환자는 일과성 허혈 발작, 당뇨, 고혈압의 병력이 있었으며 최근 원인불명의 체중감소를 호소하였다. 실험실 검사상 총 빌리루빈 1.88 mg/dL, 아스파테이트아미노전이효소 55 IU/L, 알라닌아미노전이효소 31 IU/L, 알칼리인산분해효소 368 IU/L, 감마글루타밀전이효소 384 IU/L, 알부민 4.18 g/dL이었으며 담즙 정체성 간수치 이상으로 보였다. 복부 초음파를 시행하였으며 담관 확장은 보이지 않았으나 증가된 에코음영과 비균질한 에코상태와 함께 간윤곽이 결절형으로 관찰되었다(). 진동 제어 과도 탄성 검사상 73.9 kPa로 측정되었다. 하지만 비장 비대 및 혈소판감소증이 없으며 음주력이 없고 바이러스 간염에 대한 검사실 소견도 특이사항이 없었다. 복부 전산화 단층 촬영을 시행하였으며 불규칙한 간윤곽 및 비균질한 조영 소견으로 침윤성 간질환을 시사하여() 간생검을 시행하였다. 병리 검사상 헤마톡실린 & 에오신 염색에서 비정형 내피 세포로 둘러싸인 불규칙한 모양의 문합 혈관 채널을 보여 굴모양증식패턴을 가진 혈관육종에 부합하였으며(), 혈관육종의 내피 세포 분화에서 특징적으로 보이는 E-26 transformation-specific-related gene 면역조직화학 염색이 강양성으로 확인되어() 최종적으로 굴모양증식패턴을 가진 혈관육종으로 진단되었다. 환자는 Paclitaxel 주 1회 요법으로 보존적 항암치료를 시행하였으나 2회 시행 후 호중구감소성 발열이 발생하여 진단 후 3개월 만에 사망하였다.
Image findings showing diffuse infiltrative liver disease. (A) Abdominal ultrasound shows increased echogenicity and heterogeneous echotexture with nodular hepatic contour. (B) Abdominal computed tomography (CT) shows hepatomegaly and irregular margin with heterogeneous enhancing pattern. (C) Hematoxylin and eosin (H&E) stain slide shows irregularly shaped anastomosing vascular channels lined by atypical endothelial cells, mimicking dilated sinusoids of hepatic histology, which is consistent with the diagnosis of angiosarcoma with sinusoidal pattern (H&E stain, ×200). (D) E-26 transformation-specific-related gene (ERG) immunohistochemistry (IHC) stain is strongly positive, which is done to highlight the endothelial differentiation of angiosarcoma (ERG IHC stain, ×200).
본 증례는 초음파상으로 간경변증이 의심되는 소견이나 임상적으로 일치하지 않은 경우 복부 전산화 단층촬영 등 추가 검사가 필요하며 침윤성 간질환이 의심되는 경우 간생검으로 최종 진단이 필요하다는 것을 시사하는 바이다. 굴모양증식패턴을 가진 혈관육종은 극히 드문 질환이며 덩이를 형성하는 경우가 더 많기는 하지만 미만성으로 침범하는 경우도 있으며 이 경우 진단하기 쉽지 않고 예후가 매우 나쁘다[1].
This work was supported by the 2023 Yeungnam University Research Grant.
References
1. Soon GST, Chen ZE, Wu TT, Torbenson MS, Yasir S. Hepatic angiosarcomas with sinusoidal growth patterns. Am J Surg Pathol 2023;47:1045–1051.
Article information Continued
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Figure 1.
Image findings showing diffuse infiltrative liver disease. (A) Abdominal ultrasound shows increased echogenicity and heterogeneous echotexture with nodular hepatic contour. (B) Abdominal computed tomography (CT) shows hepatomegaly and irregular margin with heterogeneous enhancing pattern. (C) Hematoxylin and eosin (H&E) stain slide shows irregularly shaped anastomosing vascular channels lined by atypical endothelial cells, mimicking dilated sinusoids of hepatic histology, which is consistent with the diagnosis of angiosarcoma with sinusoidal pattern (H&E stain, ×200). (D) E-26 transformation-specific-related gene (ERG) immunohistochemistry (IHC) stain is strongly positive, which is done to highlight the endothelial differentiation of angiosarcoma (ERG IHC stain, ×200).