서 론
낭성 중피종(cystic mesothelioma)은 복부, 폐, 심장과 같은 장기를 둘러싸는 장막의 표면을 덮고 있는 중피세포에서 드물게 발생하는 질환으로, 악성 변환 위험이 낮은 양성 종양이다[1].이 질환은 1979년 Smith와 Mennemeyer가 첫 사례를 보고하면서 명명되었으며, 당시 림프관종과 유사하여 감별이 어려웠던 사례로 언급되었다[2]. 이 질환은 주로 여성에게서 더 흔하게 발생하며, 여성 대 남성 비율은 5:1이다[3]. 대개 무증상으로 다른 임상적 이유로 시행된 검사나 수술 중에 우연히 발견되며, 증상이 있는 경우에는 복부나 골반에서 비특이적인 복통이나 압통, 또는 신체검사 상 촉진 가능한 복부 종괴가 나타날 수 있다[3]. 복강 내 낭성 중피종은 위치, 크기 및 합병증에 따라 다양한 증상 및 이학적 소견을 보일 수 있으며, 수술적 절제 후에도 재발률이 50%로 높아 다른 종양과의 감별 진단이 중요하다[1]. 특히 낭성 림프관종(cystic lymphangioma), 가성점액종 복막염(pseudomyxoma peritonei), 악성 복막 중피종(malignant peritoneal mesothelioma) 등과 임상 증상과 영상학적 소견이 유사하여 감별 진단이 어려워서, 확진을 위해서는 수술 후 병리 조직학적 소견이 필요하다[1]. 본 증례에서는 건강검진 중 시행된 복부 초음파에서 내부 반향이 없는(anechoic) 국소적 병변이 발견되어 초기에는 복수가 의심되었다. 그러나 이후 진행된 영상 검사에서 후복막 낭성 림프관종이 의심되었으나, 수술 후 병리 검사 및 면역화학염색에서 최종적으로 후복막 낭성 중피종으로 진단되었다. 본 증례는 초기 검사에서 다른 질환과의 감별이 어려웠던 사례로, 이에 대한 보고를 통해 임상적 시사점을 제공하고자 한다.
증 례
42세 여자 환자가 내원 7개월 전 건강검진을 위해 외부 병원에서 시행한 복부 초음파 검사에서 좌측 신장 주위에 무에코성 병변이 우연히 발견되었다. 이 병변은 복수로 의심되었으며, 추가적인 검사를 위해 환자는 본원 소화기 내과에 내원하였다(Fig. 1). 환자는 내원 4개월 전 난임 치료를 위해 배란 유도 주사를 투약 받았으며, 그 외 다른 과거력이나 복용약은 없었다. 문진 시 환자는 소화불량을 호소하였으며, 신체검사 상 전신 상태는 양호하였고, 혈압과 맥박(128/89 mmHg, 89회/분)도 정상 범위 내에 있었다. 일반혈액검사 결과, 백혈구는 4,400/µL, 적혈구는 4.25 × 106/µ, 혈색소는 11.8 g/dL로 모두 특이 소견이 없었으며, 요검사 상에서도 pH 6.5, 단백질 음성, 포도당 음성, 케톤 음성 등으로 정상 소견을 보였다. 또한, 생화학 검사에서 혈청 나트륨 136.1 mEq/L, 혈청 칼륨 3.6 mEq/L, 혈청 크레아티닌 0.57 mg/dL로 검사 결과에서 특별한 이상은 발견되지 않았다.
본원에서 추가로 시행한 복부 전산화 단층촬영(computed tomography, CT)에서는 후복막에 약 20 cm 크기의 낭성 병변이 확인되었다. 이 병변은 엽상 윤곽을 보이며 얇은 격막을 가지고 있었으며, 벽 부위는 조영 증강되지 않았다. 병변은 주위의 장관, 췌장, 좌측 신장을 압박하고 있었으며, 국소적 복수보다는 낭성 종양이 의심되었다(Fig. 2). 자기공명영상(magnetic resonance imaging, MRI) 검사에서는 해당 다엽성 낭성 병변이 T1 가중 영상에서 저신호 강도, T2 가중 영상에서 고신호 강도의 얇은 격막을 가진 형태로 관찰되었고, 낭성 덩어리 내부에 벽 결절(mural nodule)은 존재하지 않아 악성 종양보다는 양성 종양일 가능성이 시사되었고 낭성 림프관종이 임상적으로 의심되었다(Fig. 3). 이 소견에 따라 환자는 외과에 의뢰되어, 복강경을 이용한 낭성 병변 절제술을 시행하였다. 수술 시 복강 내 복수는 관찰되지 않았고 종양 안에 약 1.6 L의 림프액으로 추정되는 액체가 확인되어, 이 액체를 흡인한 후, 특별한 합병증 없이 병변을 일부 제거하였다. 수술 전 영상 검사에서 낭성 림프관종이 의심되었으나, 수술 후 병리 조직 검사에서 면역조직화학적 염색 결과, calretinin과 cytokeratin에 양성 소견을 보였고, D2-40과 CD34에 음성 소견을 보여 낭성 중피종으로 최종 진단되었다(Fig. 4). 환자는 수술 후 경과가 양호하여 5일째 퇴원하였으며, 이후 5개월 후 시행한 CT 검사에서도 재발 없이 추적 관찰 중에 있다.
고 찰
낭성 중피종(cystic mesothelioma)은 골반강, 복강 및 후복막강 내에서 발생하는 드문 양성 병변으로, 내부에 장액성 분비물로 채워진 낭포로 구성된다[1]. 이로 인해 낭성 중피종은 복강 내 림프관종으로 오인될 수 있다. 낭성 중피종의 정확한 병인은 밝혀지지 않았으나, 이전의 복부 수술, 자궁내막증, 골반 염증성 질환 등과 관련된 염증 반응이 그 발생에 기여할 수 있다는 가설이 있다[4]. 연간 발생률은 약 0.015/100,000으로 매우 드물며, 주로 가임기 및 중년 여성에서 흔하게 나타난다[5]. 낭성 중피종은 병변이 매우 커져서 주변 조직을 누르거나 밀어내기 전까지는 대부분 무증상으로, 우연히 발견되거나 모호한 복통, 골반통, 촉지 가능한 복부 종괴, 복부 팽만 등의 증상이 동반되는 경우도 있다[1]. 때로는 병변이 직장, 방광 또는 자궁에 부착되어 성교통, 배뇨통, 배뇨 장애와 같은 비특이적 증상을 유발하기도 한다[3]. 본 증례도 중년의 여성 환자로, 평소 무증상으로 검진 목적으로 시행한 복부 초음파에서 발견되어 기존의 문헌에서의 내용과 일치하였다.
복부 초음파에서 낭성 중피종은 내부 격막에 의해 분리된 무에코 낭포성 병변으로 나타나며, 주변 장기와의 경계가 비교적 명확하게 보인다[6]. 이 병변이 얇은 격막에 의해 여러 개의 방으로 나뉘어 보일 때 마치 거미줄 형태의 모양을 형성하여 “거미줄 징후(spider-in-web sign)”라고도 묘사된다[6,7]. 복부 CT 촬영은 낭종의 위치와 범위를 평가하는 데 사용되며, 얇은 벽으로 구성된 단방성 또는 다방성 낭성 병변으로 보이며, MRI 검사상에서는 T1 가중 영상에서 저신호 강도, T2 가중 영상에서 고신호 강도의 격벽을 가진 형태의 낭종으로 나타난다[8]. 본 증례에서도 Figure 1에서 얇은 격막이 관찰되었고, CT 및 MRI 상 다방성 낭성 병변으로 보여 낭성 중피종이 의심할 수 있었으나 낭성 림프관종과 감별은 명확히 되지 않는 소견이었다.
일반적으로, 수술 전 시행되는 복부초음파, 복부 CT, MRI 등의 영상학적 검사에서 낭성 중피종을 의심할 수는 있지만, 임상적 또는 영상 소견만으로는 수술 전 확진은 어렵다. 최종 진단은 수술 후 병리학적 검사를 통해서만 가능하며, 수술 시 절개 범위를 최소화하기 위해 주로 복강경 수술이 시행된다. 수술 시야에서 낭성 중피종은, 대개 투명하고 얇은 벽으로 구성된 다낭성 병변으로, 직경은 약 20 cm에 달하는 것으로 보고되고 있다[1]. 낭종은 주로 투명한 장액성 액체로 구성되어 있지만, 드물게 점액성 또는 출혈성 액체를 포함할 수도 있다[1].
본 증례에서처럼 특히 림프관종과는 영상학적 및 육안적으로 유사하게 나타나 감별이 매우 어려울 수 있어서, 정확한 감별 진단을 위해서는 면역조직화학적 검사가 필요하다. 기존 연구에 따르면, 증식 단백질 Ki-67, cytokeratin 5/6, calretinin, BAP1, 전사인자 WT-1과 같은 표지자에 대해 낭성 중피종은 양성 반응을 보이며, 내피세포 표지자(CD 31, CD 34, 그리고 VIII 인자)에 대해서는 음성 반응을 보인다. 반면에, 림프관종의 경우에는 이와 반대의 결과가 나타난다[9,10].
낭성 중피종의 표준적인 치료는 완전한 외과적 절제로, 이는 장기적인 관해를 위한 최선의 방법으로 여겨지지만, 절제 후 재발률이 약 50%에 이르며, 재발은 수술 후 3개월에서 27개월 사이에 발생할 수 있기 때문에 정기적인 추적 관찰이 중요하다[1]. 복강경 수술은 덜 침습적이며 회복이 빠르고 미용적인 강점이 있어 선호되며, 악성의 가능성이 강하게 의심되는 경우에만 개복술이 고려된다. 최근 연구에 따르면 복강경 수술과 온열 복강 내 화학요법(hyperthermic intraperitoneal chemotherapy)을 병합한 치료가 재발률을 낮추고 생존율을 개선하는 데에 효과적일 수 있다[11]. 그 외에도 경화요법이나 호르몬 요법과 같은 대체 치료법이 제안되고 있다. 경화요법은 수술이 어려운 환자에게 고려될 수 있으며, 요오드-포비돈 또는 에탄올을 카테터를 통해 낭종 내로 주입하여 낭종의 크기를 줄이고 증상을 완화하는 데 도움이 된다[12]. 또한, 타목시펜과 같은 항에스트로겐 약물과 GnRH 작용제를 사용한 호르몬 요법은 에스트로겐 의존성이 있는 특정 환자 군에서 종양 크기의 감소와 관련이 있는 것으로 보고되었으나, 그 효과에 대해서는 추가 연구가 필요하다[13,14].
본 증례와 반대로, 수술 전 다낭성 중피종으로 의심되었던 환자에서 개복술을 진행한 후 최종 병리학적 검사에서 CD31과 CD34에 양성 반응을 보이고, calretinin, wt-1, cytokeratin 5/6에 음성 반응을 보여 최종적으로 낭성 림프관종으로 진단된 사례가 보고된 바 있다[15]. 이러한 사례들은, 다낭성 중피종과 낭성 림프관종은 형태학적으로 매우 유사하기 때문에, 정확한 감별 진단을 위해 면역조직화학적 염색이 필수적임을 시사한다.
본 증례에서는 초기 초음파 검사에서 국소화된 무에코성 병변이 관찰되어 복수로 의심되었다. 그러나 환자의 병력과 본원에서 시행한 혈액검사 결과를 종합해보았을 때, 복수를 유발할 만한 명확한 원인이 발견되지 않았다. 이에 따라, 복부 전산화 단층촬영 및 자기공명영상을 포함한 추가 검사를 진행하였다. 이 과정에서 후복막의 거대한 낭성 림프관종이 의심되었으나, 수술 후 병리학적 조직 검사상에서 면역조직화학적 염색 결과, calretinin과 cytokeratin에 양성 반응으로 보였으며, D2-40과 CD34 음성 반응을 보여 최종적으로 낭성 중피종으로 진단되었다. 병변의 크기가 매우 크지만, MRI 상에서 벽 결절 등이 없어 예후가 나쁠 가능성이 낮다고 판단하였고, 환자가 임신을 준비 중인 젊은 여성임을 고려하여 부분 절제술을 시행하였으며, 앞으로 정기적으로 추적 관찰하여 재발 여부를 추적 관찰할 계획이다.
복강 내 낭성 중피종은 드물게 나타나는 질환으로, 환자들은 종종 무증상일 수 있으며 비특이적 복통을 호소하기도 한다. 복부 초음파에서는 특별한 기저력 없이 복수로 오인될 수 있는 병변이 관찰될 수 있으며, 복강 내 종물이나 낭종이 의심될 수 있다. 특히 복막에 위치한 낭성 림프관종과 낭성 중피종은 임상적 및 영상학적으로 유사하게 나타나기 때문에 감별이 어려울 수 있다. 따라서, 다양한 낭성 병변의 가능성을 감별진단에 포함시키고, 복부 CT 촬영 및 MRI를 비롯한 적극적인 영상 검사 및 수술적 처치와 면역조직화학적 분석 등을 통해 정확한 감별 진단 및 치료를 시행하는 것이 환자에게 큰 도움이 될 수 있겠다.
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