A Case of Hepatic Epithelioid Hemangioendothelioma Treated with Radiofrequency Ablation

Lee, Yu Rim; Jang, Jae Young; Yu Rim Lee; Jae Young Jang

doi:10.18525/cu.2024.9.2.96

Case Report

Clinical Ultrasound 2024; 9(2): 96-101.

Published online: November 30, 2024

DOI: https://doi.org/10.18525/cu.2024.9.2.96

고주파열치료술로 치료한 간 상피모양 혈관내피종 증례

이유림, 장재영

경북대학교 의과대학 칠곡경북대학교병원 내과학교실

A Case of Hepatic Epithelioid Hemangioendothelioma Treated with Radiofrequency Ablation

Yu Rim Lee, Jae Young Jang

Department of Internal Medicine, School of Medicine, Kyungpook National University, Kyungpook National University Chilgok Hospital, Daegu, Korea

Address for Correspondence: Yu Rim Lee, M.D., Ph.D. Department of Internal Medicine, School of Medicine, Kyungpook National University, Kyungpook National University Chilgok Hospital, 807 Hoguk-ro, Buk-gu, Daegu 41944, Korea Tel: +82-53-200-3867, Fax: +82-53-200-3868 E-mail: deblue00@naver.com

Received November 4, 2024 Revised November 13, 2024 Accepted November 16, 2024

This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution Non-Commercial License (http://creativecommons.org/licenses/by-nc/4.0/) which permits unrestricted noncommercial use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited.

요약

62세 여자가 3개월간의 하복부 불편감으로 방문 후 시행한 영상 검사상 간 종괴를 발견하였다. 복부 초음파상 경계가 분명한 균일한 저에코 결절로 관찰되었다. 조영증강 초음파에서 동맥기에서는 테두리 조영증강을 보이고, 문맥기에서는 조기 씻김현상을 보였다. 조직검사를 통해 상피모양 혈관내피종으로 확진하였으며, 고주파열치료술로 성공적으로 치료하였기에 본 증례를 보고한다.

중심 단어: 상피모양 혈관내피종; 고주파열치료술; 치료

Abstract

Epithelioid hemangioendothelioma is a rare, low to intermediate grade malignant vascular tumor. A 62-year-old woman visited our hospital with abdominal discomfort for 3 months. Abdominal ultrasound showed two homogeneous hypoechoic nodules with well-defined margin. Contrast-enhanced ultrasound showed rim enhancement in arterial phase and early and marked washout in portal phase. We decided to perform liver biopsy for histological confirmation. The lesions were diagnosed as hepatic epithelioid hemangioendothelioma. She was successfully treated with radiofrequency ablation.

Keywords: Epithelioid hemangioendothelioma; Radiofrequency ablation; Treatment

서 론

간 상피모양 혈관내피종(hepatic epithelioid hemangioendothelioma)은 혈관종(hemangioma)과 혈관육종(angiosarcoma) 중간 정도의 임상 경과를 보이는 매우 드문 내피(endothelium) 종양이다. 인구 백만명당 1명 미만의 유병률을 보이고 여자보다 남자에서 빈번하게 발생하며(남:여 3:2), 30–40세에 가장 호발한다. 간 상피모양 혈관내피종은 간에 가장 호발하며, 그 외 폐, 피부, 뼈 등을 침범할 수 있다. 드문 암종인 간 상피모양 혈관내피종을 고주파열치료술로 치료한 예를 보고한다.

증 례

62세 여자가 3개월간의 하복부 불편감으로 방문하였다. 음주력 및 흡연력은 부인하였다. 병력으로 협심증, 갑상선기능저하증, 주요우울장애(major depressive disorder)로 투약 중이었다. 내원 당시에는 복통 및 압통은 없었다. 활력징후는 혈압 108/54 mmHg, 맥박 분당 68회, 호흡 분당 18회, 체온 36.5ºC였다. 백혈구 5,250/mm³, 혈색소 12.7 g/dL, 혈소판 211,000/mm³, 아스파트산아미노기전달효소(aspartate aminotransferase) 26 U/L, 알라닌아미노기전달효소(alanine aminotransferase) 31 U/L, 감마글루타밀전달효소(gamma glutamyl transferase) 103 U/L, 총빌리루빈(total bilirubin) 0.43 mg/dL, 혈중요소질소(blood urea nitrogen) 17.6 mg/dL, 크레아티닌(creatine) 0.78 mg/dL, hepatitis B surface Ag/Ab (-/+), hepatitis C virus Ab (-), 알파태아단백(alpha-fetoprotein) 2.29 mg/mL, 암항원 19-9 (carbohydrate antigen 19-9) 13.19 U/mL였다. 키는 154 cm, 몸무게는 52 kg이었다.

복부 computed tomography (CT) 검사에서 간 segment 8에 약 1.3 cm 크기의 저음영 종괴가 있었다(Fig. 1). 또한, segment 6에 0.8 cm의 비슷한 양상을 보이는 추가 병변도 발견되었다. 동맥기에 테두리 조영증강 및 문맥기, 지연기에 중심부로 차 들어오는 양상의 조영증강을 보였다. 간 magnetic resonance imaging 검사에서 역시 동맥기에 테두리 조영증강 및 문맥기, 지연기에 중심부로 차 들어오는 양상의 조영증강을 보이며 T2 강조 영상에서 높은 신호강도를, 간담도기에서 씻김현상을 보였다(Fig. 2). 간혈관종을 우선적으로 고려하여 3개월 후 CT 추적을 시행하였으며, 추적 CT상에서 크기 변화를 보이지 않았다. 1년 후 추적 CT상 병변의 크기가 1.3 cm → 2.4 cm, 0.8 cm → 1.6 cm으로 각각 증가하였다(Fig. 3).

해당 병변의 감별을 위한 초음파 유도 하 간조직검사를 시행하였다. 조직검사 시행 전 시행한 초음파상 경계가 분명한 균일한 저에코 결절로 관찰되었다. 간실질의 에코는 정상이었다. 조영증강 초음파에서 동맥기에서는 테두리 조영증강을 보이고, 문맥기에서는 조기 씻김현상을 보였다(Fig. 4). 면역 조직 화학 검사에서 CD 31와 CD 34에서 양성을 보여 상피모양 혈관내피종으로 확진되었다(Fig. 5). 증식지표(proliferative index)는 낮았다.

두 병변에 대하여 고주파열치료술을 시행하였다. Segment 8의 2.4 cm 병변에 대하여 18분, segment 6의 1.6 cm 병변에 대하여 12분간 소작을 시행하였다. 고주파열치료술은 성공적으로 시행되었으며 환자는 특별한 합병증 없이 퇴원하였다(Fig. 6). 이후 50개월간 재발 없이 외래 추적 중이다(Fig. 7).

고 찰

간 상피모양 혈관내피종은 아주 드문 중저등급 악성 간 혈관 종양으로 조직 검사 없이는 다른 간 종양과 감별이 어려운 경우가 많다[1]. 주로 다발성의 고형 종괴로 나타나며 간 우엽, 표면부에 주로 위치한다. 간 피막 근처에 위치하는 병변은 종종 피막의 위축을 동반한다. 초음파에서 병변은 주로 저에코로 관찰되지만, 혼합에코나 고에코로도 관찰될 수 있다. 조영증강초음파에서 동맥기에서는 테두리 조영증강을 보이고, 문맥기 및 지연기에서는 조기 씻김현상을 보인다. CT에서는 주로 저음영으로 관찰되며 동맥기에 균질한 경미한 조영증강을 보이거나, 동맥기에 테두리 조영증강 및 문맥기, 지연기에 중심부로 차 들어오는 양상의 조영증강을 보일 수 있다. 병리적으로 중간세포(intermediate cell), 수지상 세포(dendritic cell), 그리고 상피양세포(epithelioid cells)로 이루어져 있고, 면역조직화학염색(immunohistochemistry staining)에서 CD31, CD34, factor VIII-related antigen, podoplanin, FLI-1 양성을 보인다. 진행 상태에 따라 임상 경과는 다양할 수 있으며 전반적인 예후는 간의 다른 악성 종양보다 양호하다. 전이성 병변은 환자의 30% 정도에서 보고되며, 폐에서 가장 흔하고 그 외 복부 림프절, 대망, 장간막, 복막, 뼈 등에서 보고되었다.

간 상피모양 혈관내피종은 아주 드문 질환으로 표준 치료 방법은 확립되어 있지 않으나, 병변의 위치와 크기에 따라 간절제나 간이식을 시행할 수 있다[2]. 또한, 병변이 간에 국한된 경우 경동맥화학색전술, 방사선 치료 등을 시행할 수 있다. 병변이 다른 장기로 전이된 경우 독소루비신, 빈크리스틴, 소라페닙, 베바시주맙 등의 항암제를 사용해 볼 수 있다. 고주파열치료술은 현재 가장 자주 이용되는 간세포암종의 국소치료 방법으로 고주파 전극을 초음파 또는 CT 유도 하에 병변에 삽입한 후 고주파 교류 전류로 전극 주변 조직 내 이온을 진동시켜 마찰열로 병변을 응고, 괴사시키는 치료법이다. 단발성 종양은 장경 5 cm 이하, 다발성 종양은 개수가 3개 이하이고 각각의 장경이 3 cm 이하인 경우 주로 고려할 수 있다[3,4]. 이 환자의 경우 병변이 2개로 제한되어 있고, 병변의 크기가 3 cm 미만이었기 때문에 고주파열치료술로 병변을 제거하기로 결정하였다. 간 상피모양 혈관내피종을 고주파열치료술을 이용하여 치료한 예는 드물다. 하지만 본 증례에서 간 상피모양 혈관내피종 환자는 고주파열치료술을 이용하여 성공적으로 치료되어, 효과적인 치료방법 중 하나로 시행될 수 있을 것으로 생각된다.

ACKNOWLEDGMENTS

None.

FUND

None.

CONFLICTS OF INTEREST

No potential conflict of interest relevant to this article was reported.

AUTHOR CONTRIBUTIONS

Y.R.L. designed the study; Y.R.L. and J.Y.J. were responsible for the data acquisition; Y.R.L. and J.Y.J. analyzed the data; Y.R.L. and J.Y.J. wrote the first draft; Y.R.L. critically reviewed the manuscript; Y.R.L. supervised the project; All authors read and approved the final manuscript.

Figure 1.

Computed tomography scan showed two low density lesions at segment 8 and segment 6 of liver.

Figure 2.

Magnetic resonance imaging scan showed a 1.0 cm-sized subcapsular lesion with high signal intensity in T2-weighted phase. In the hepatobiliary phase, the lesion showed hypointensity.

Figure 3.

Computed tomography scan images taken 12 months after the first visit. The size of two liver masses increased.

Figure 4.

Ultrasonographic findings of hepatic epithelioid hemangioendothelioma. (A) Gray-scale ultrasonography showed a 2 cm-sized round-shaped hypoechoic mass in segment 8 of liver. (B, C) Contrast-enhanced ultrasound showed rim enhancement in arterial phase and early and marked washout in portal phase.

Figure 5.

The lesions were diagnosed as hepatic hemangioendothelioma by liver biopsy. (A) H&E staining slide, The tumor is composed epithelioid endothelial cells with abundant, eosinophilic vacuolated cytoplasms (×200). (B) H&E stating slide, The nucleus is round, vesicular, and occasionally indented. A few small intracellular vascular lumina are present (×400). (C) The epithelioid endothelial cells show positive staining in the immunohistochemical stain for CD34 (×200). (D) The epithelioid endothelial cells show no staining, in contrast to entrapped hepatocytes, in the immunohistochemical stain for hepatocytes (×400). (E) The background of tumor mass shows fibrous connective tissue with a few inflammatory cells, in the Masson Trichrome stain (×200).

Figure 6.

Radiofrequency ablation of hepatic epithelioid hemangioendothelioma. (A) Ultrasound-guided Radiofrequency ablation was performed. (B) Post RFA CT scan showed two well-defined ablation zones. Successful ablation was achieved. RFA, radiofrequency ablation; CT, computed tomography.

Figure 7.

Computed tomography scan images at 50-month follow-up. There is no evidence of tumor recurrence.

REFERENCES

1. Virarkar M, Saleh M, Diab R, Taggart M, Bhargava P, Bhosale P. Hepatic Hemangioendothelioma: An update. World J Gastrointest Oncol 2020;12:248–266.

2. Chu K, Li Z, Tang W, Jiang X. Updated information regarding management of hepatic epithelioid hemangioendothelioma. Intractable Rare Dis Res 2022;11:211–214.

3. Lencioni R, Cioni D, Crocetti L, et al. Early-stage hepatocellular carcinoma in patients with cirrhosis: long-term results of percutaneous image-guided radiofrequency ablation. Radiology 2005;234:961–967.

4. Korean Liver Cancer Association (KLCA) and National Cancer Center (NCC) Korea. 2022 KLCA-NCC Korea practice guidelines for the management of hepatocellular carcinoma. Clin Mol Hepatol 2022;28:583–705.